1．室間隔缺損（室缺）

  室缺分膜周部，雙動脈下（干下）及肌部缺損。雙動脈下型不能自然閉合，而肌部及膜部室缺都有自然閉合的可能。因此，如果缺損較小，不影響患兒發(fā)育，無反復(fù)肺炎，心衰發(fā)生，無重度肺動脈高壓，均可在醫(yī)生的隨診下等待2歲時(shí)復(fù)查，大約30-40％可以自愈。如未能閉合再考慮擇期手術(shù)。

  但如在嬰兒期反復(fù)肺炎，心哀，藥物難以控制，或伴重度肺動脈高壓，則需l歲以內(nèi)手術(shù)。某些肺炎急性期伴嚴(yán)重心衰搶救病例，亦可急診手術(shù)。手術(shù)效果還是滿意的，非手術(shù)的導(dǎo)管介入性關(guān)閉術(shù)尚在研究探查之中，適用于肌部缺損。

  2．房間隔缺損（房缺）

  房間隕缺損心電圖表現(xiàn)為右束枝傳導(dǎo)阻滯，心臟X線片示肺血多，心影擴(kuò)大，右房右室擴(kuò)大。

  房缺位于卵園孔部位即中央型或稱II孔型；位于下部分與二、三尖瓣環(huán)相連處，稱原發(fā)孔型，或稱I孔型；位于上、下腔靜脈進(jìn)入右房的位置稱腔靜脈竇型；位于冠狀靜脈竇稱冠狀靜脈竇型。除非巨大房缺，一般早期很少出現(xiàn)癥狀，小的房間隔缺損可終生不手術(shù)，但有資料報(bào)道反復(fù)性腦梗塞，可能與房間隔缺損有關(guān)，其原因是靜脈系統(tǒng)的小栓子，通過房缺進(jìn)入左心，到腦子的動脈而致腦梗塞。

  因此亦有醫(yī)生提出對小房缺及卵園孔末閉的患者可考慮用導(dǎo)管引入雙面?zhèn)愕姆椒P(guān)閉，不必心內(nèi)直視手術(shù)。導(dǎo)管關(guān)閉房缺的方法有幾種，大多要求房缺小于2cm。中到大的房缺需手術(shù)治療，療效亦是十分令人滿意的，目前心外科為其開展小切口手術(shù)，或心臟不停跳修補(bǔ)房缺，減少了手術(shù)的并發(fā)癥。房缺伴重度肺動脈高壓，手術(shù)效果較差。

  3．動脈導(dǎo)管未閉

  動脈導(dǎo)管末閉由于肺動脈壓力遠(yuǎn)低于主動脈壓力，因此隨動脈導(dǎo)管的粗細(xì)不同，便有不等量的血液從主動脈流入肺動脈，嚴(yán)重者嬰兒期經(jīng)常肺炎、心衰，久之可引致肺動脈高壓、梗阻型肺血管病，甚至出現(xiàn)血流自肺動脈流入主動脈（稱艾森曼格綜合征），而喪失手術(shù)機(jī)會。

  動脈導(dǎo)管未閉手術(shù)較簡單，一般采用左胸外側(cè)切口，結(jié)扎或切斷縫合，因?yàn)椴挥皿w外循環(huán)，在心臟不停跳下完成手術(shù)，所以并發(fā)癥少，恢復(fù)亦快。

  一些因粗大動脈導(dǎo)管而致的反復(fù)肺炎，嚴(yán)重心衰患兒，術(shù)后很快得以控制，而挽救了生命。導(dǎo)管介入性引入彈簧圈、雙面?zhèn)?、可調(diào)式鈕扣堵片等，可用來堵閉不同大小的動脈導(dǎo)管，目前彈簧圈法是較成熟的技術(shù)，但只用于小動脈導(dǎo)管，一般直徑3．5毫米以內(nèi)。雙面?zhèn)惴ㄒ嗍?/span>另一種延用時(shí)間最長的方法，雖說可用于7毫米直徑的動脈導(dǎo)管，但直徑5毫米以內(nèi)的動脈導(dǎo)管效果最好。

  4．肺動脈瓣狹窄

  肺動脈瓣狹窄其中90％為瓣的狹窄，即三個(gè)肺動脈瓣增厚，交界處融合心臟收縮時(shí)，由于瓣膜打不開，而呈園頂征。心電圖表現(xiàn)右室肥厚，心臟X線片示肺血少，右心擴(kuò)大，肺動脈段垂直樣擴(kuò)張，超聲心動圖可明確診斷。

  肺動脈瓣狹窄可根據(jù)右室與肺動脈之間的壓力差分為輕，中，重。壓差0．75千帕（超過10毫米汞柱）可診斷為肺動脈瓣狹窄，壓差10-50毫米汞柱為輕度狹窄；左室收縮壓水平50為中度；大于左室收縮壓水平為重度。除重度肺動脈瓣狹窄之外患兒臨床癥狀很輕，有時(shí)可有運(yùn)動后氣喘等。

  重度病人因右室、右房壓力升高使房間隔上的卵圓孔撿開，出現(xiàn)右房的血流入左房，而表現(xiàn)口唇及指趾甲青紫。重度狹窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮腫、腹水、肝大等。

  肺動脈瓣狹窄的治療，目前越來越傾向于球囊導(dǎo)管成形術(shù)。擴(kuò)張術(shù)使粘連的肺動脈瓣撕開，而解決了狹窄問題，除個(gè)別病例失敗外基本成功，再狹窄率極低，因此目前基本替代了手術(shù)治療。只有瓣膜發(fā)育不良、瓣環(huán)過小的病例，可能需手術(shù)治療。

  5．法樂氏四聯(lián)癥

  法樂氏四聯(lián)癥是由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右室肥厚四種畸形并存。 約占先天性心臟病的10％左右?；颊咔嘧?、桿狀指，活動時(shí)呼吸急速，喜蹲踞或有青紫發(fā)作，即青紫加重，呼吸增快，困難，嚴(yán)重甚至暈頒是最明顯癥狀。心前區(qū)可有雜音，管末閉（5％—10%）、肺動脈瓣狹窄（5％—8%）等，占了先天性心臟病的60％左右。對于以上列舉的心血管畸形，目前手術(shù)治療基本安全可靠除非手術(shù)意外，且術(shù)后可與正常人一樣生活工作。

  復(fù)雜先天性心臟病的手術(shù)治療雖尚在探索之中，但占先天性心臟病10％的法樂氏四聯(lián)癥，目前手術(shù)成功率在95％以上。其他復(fù)雜型，如心內(nèi)膜墊缺損、肺靜脈畸形引流、右室雙出口、單心室等手術(shù)亦取得很好的結(jié)果。減癥手術(shù)是復(fù)雜先天性心臟病在尚不能完成根治術(shù)前而完成的改善患兒情況，以利將來完成根治手術(shù)的必?fù)裰g(shù)。

  如對肺動脈發(fā)育極差的患兒施行體動脈、肺動脈轉(zhuǎn)流術(shù)或體靜脈、肺動脈轉(zhuǎn)流術(shù)，可促進(jìn)肺動脈發(fā)育提高將來根治術(shù)的成功率。

  先天性心臟病的非手術(shù)治療，是當(dāng)今及今后發(fā)展的重點(diǎn)及熱點(diǎn)，目前單純肺動脈瓣狹窄的球囊擴(kuò)張術(shù)己基本替代了手術(shù)治療；動脈導(dǎo)管未閉的各種閉合器，如雙傘式、鈕扣式、彈簧圈、螺帽式等各種方法可閉合大到10毫米的末閉動脈導(dǎo)管；直徑20毫米以下中央型房間隔缺損的導(dǎo)管介入關(guān)閉，臨床己取得良好效果。

-

 6.先天性心臟病外科矯治手術(shù)

  從大的分類來講，先天性心臟病手術(shù)分為閉合式手術(shù)及體外循環(huán)下心臟直視手術(shù)。閉合式手術(shù)用于動脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎術(shù)、主動脈縮窄成形術(shù)等。在胸外側(cè)切口術(shù)中，患者心臟、肺仍執(zhí)行各自的功能。

  體外循環(huán)下心臟直視手術(shù)又稱心臟開放手術(shù)，為最常采用的方法，胸正中切口，劈開胸骨，術(shù)中使用體外循環(huán)機(jī)代替心、肺功能，將心臟停止跳動，修補(bǔ)后再復(fù)跳，恢復(fù)心、肺功能。如室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)、房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)、法樂氏四聯(lián)癥根治等等，目前尚有在體外循環(huán)機(jī)輔助下，保持心臟仍跳動下進(jìn)行手術(shù)，如房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)等，更有利于手術(shù)后心肌創(chuàng)傷恢復(fù)。