5月26日上午，在胸痛中心病區(qū)的大力支持下，核醫(yī)學(xué)科成功開展了銅陵地區(qū)首例99mTc-焦磷酸鹽（PYP）心肌淀粉樣變顯像，取得了很好的診斷效果，為心肌淀粉樣變性患者提供了無創(chuàng)性檢查新選擇。

患者女，69歲，因“活動時(shí)胸悶、氣喘5年余，再發(fā)加重伴呼吸困難4小時(shí)”入院?；颊呷朐貉?、尿免疫蛋白電泳檢查結(jié)果均陰性，胸痛中心醫(yī)療團(tuán)隊(duì)先為其安排了心臟磁共振檢查，結(jié)果提示：左心室側(cè)壁肌壁間異常灌注改變，考慮心肌變性可能，淀粉樣變性不除外。為最終確診，行核醫(yī)學(xué)99mTc-PYP核素心肌顯像，檢查結(jié)果顯示:心肌99mTc-PYP攝取量低于肋骨攝?。ㄐ募∫曈X評分1分），考慮心肌淀粉樣變性陰性。

心肌淀粉樣變性是指淀粉樣物質(zhì)沉積于心肌導(dǎo)致的疾病，其中ATTR型心肌淀粉樣變是由甲狀腺素轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白（TTR）在心肌間質(zhì)外沉積所致，起病隱匿，臨床表現(xiàn)多樣、可累及多個(gè)臟器，缺乏典型的臨床癥狀，在疾病的診斷過程中，容易被誤診和漏診。此類患者如果不能及時(shí)治療，是致死率很高的罕見病。既往診斷心肌淀粉樣變性的金標(biāo)準(zhǔn)是心內(nèi)膜活檢，但作為一種有創(chuàng)檢查，它的操作難度大、技術(shù)要求高，患者接受程度差，因此心內(nèi)膜活檢的臨床普及率較低。

近年來，隨著國內(nèi)外各大醫(yī)療機(jī)構(gòu)對99mTc-PYP心肌淀粉樣變顯像的逐漸推廣使用，彌補(bǔ)了ATTR型心肌淀粉樣變的無創(chuàng)檢查方法。

什么樣的患者需要排除ATTR型心肌淀粉樣變呢？根據(jù)2021《中華心血管病雜志》中國專家共識認(rèn)為只要出現(xiàn)了ATTR-CA的“警示征”，對于具有1條及以上特征的患者，應(yīng)考慮心肌淀粉樣變，特別是ATTR型淀粉樣變的可能：

1.老年心衰（LVEF≥40%)，左心室無擴(kuò)大伴原因不明的左心室肥厚；

2.超聲心動圖示左心室肥厚而心電圖無QRS高電壓表現(xiàn)；

3.肌鈣蛋白持續(xù)低水平升高；

4.老年人低壓差、低流速主動脈瓣狹窄伴右心室肥厚；

5.因低血壓（特別是體位性低血壓）不耐受血管緊張素系統(tǒng)抑制劑和/或β受體阻滯劑；

6.結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎，特別是伴有自主神經(jīng)功能異常（不明原因腹瀉與便秘，體位性低血壓，尿滯留、尿失禁等）;

7.家族性結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎；

8.老年人雙側(cè)腕管綜合征和/或腰椎管狹窄；

9.反復(fù)雙眼白內(nèi)障。

本例99mTc-PYP心肌淀粉樣變顯像的成功開展，標(biāo)志著我院無創(chuàng)性檢查心臟罕見疾病技術(shù)邁上了一個(gè)新臺階，將為銅陵地區(qū)廣大心臟疾病患者提供更加精準(zhǔn)、便捷的醫(yī)療服務(wù)。